最近，中山市博愛醫(yī)院（市婦幼保健院）兒科接診了一個2歲的孩子，父母發(fā)現(xiàn)孩子最近拉的尿不對勁，像醬油一樣，而且全身皮膚很黃，接診醫(yī)生一看，問題很嚴重！孩子精神反應(yīng)很差，直接就收進了PICU搶救。家長百思不得其解，孩子出生后一直都很健康，平時很少生病，就最近感冒吃了點中藥，怎么突然就得了重病呢？經(jīng)過醫(yī)生的細心問診和詳細檢查，才發(fā)現(xiàn)：原來，患兒得的是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（即G-6-PD）缺乏癥，俗稱“蠶豆病”。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是一種非常重要的酶，它在人體內(nèi)協(xié)助葡萄糖進行新陳代謝，在此過程中產(chǎn)生一種保護紅細胞的物質(zhì)，以對抗某些特別的氧化物。如果缺少這個酶，平時雖然生活和普通人無異，但當接觸到某些特定物質(zhì)時，紅細胞就可能被破壞，從而導(dǎo)致溶血，即急性溶血性貧血，引起黃疸、醬油色尿等表現(xiàn)，嚴重時甚至危及生命。
蠶豆病多見于廣西、海南、云南傣族和廣東的客家人，屬于性聯(lián)遺傳疾病，男性多于女性，目前也是我們政府對新生兒進行普遍篩查的項目之一。
蠶豆病雖然很常見，但其實只要注意回避那些可能會誘發(fā)溶血的食物和藥物，就不會對患者造成什么不良影響，可以正常生活。那么，哪些食物、藥物需要禁忌呢？我們一起來看看：除了必須隔離的各種蠶豆以及蠶豆制品，一些中草藥也不能服藥，如珍珠粉、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹等。慎用：去痛片、阿司匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、左旋多巴、安痛定等。利眠寧、甲基多巴、利福平、奎寧、氯霉素、氯磺丙脲、大劑量的維生素C和維生素K等。有蠶豆病的孩子更是需要特別注意保護，醫(yī)生建議：1、不隨意服藥，所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方；2、避免吃蠶豆及其制品（如蠶豆酥）或含氧化劑的食品；5、假若發(fā)現(xiàn)有黃疸或貧血（臉色蒼白）或尿液呈暗紅色或醬油樣現(xiàn)象，及時就醫(yī)；6、確知患有蠶豆病時，最好能隨身攜帶G-6-PD缺乏癥備忘卡，看病時應(yīng)主動告訴醫(yī)護人員患有此病。所有蠶豆病患者或患兒父母，都應(yīng)謹記這份清單和注意事項，讓類似悲劇不再發(fā)生，讓孩子健康成長！
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